ASPECTOS CLÍNICOS Y ENFERMEDADES

ASPECTOS CLÍNICOS Y ENFERMEDADES

La cetogénesis es una vía metabólica fundamental que los defectos hereditarios por esta ruta conduce a una hipoglucemia no cetósica, coma e hígado graso. Por lo que, se han detectado defectos en las cadenas larga y corta de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, siendo que la deficiencia de la enzima de cadena larga podría causar hígado graso agudo en el embarazo. Asimismo, la deficiencia de 3-Hidroxi-3-metilglutaril-CoA liasa(HMG-CoA liasa) también afecta la degradación de leucina el cual es un aminoácido cetogénico. Mientras que la enfermedad del vómito jamaicano inactiva la acil-CoA deshidrogenasa de cadenas media y corta la cual inhibe la β-oxidación y causa hipoglucemia, esto es debido por comer la fruta sin madurar del árbol del akee lo que contiene la toxina hipoglicina. (Herrera et al., 2014; Murray y cols., 2013)

Cabe mencionar que la deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) heredada sólo afecta al hígado, lo que causa una reducción en la oxidación y cetogénesis de los ácidos grasos, con hipoglucemia. Por lo que, esta deficiencia afecta principalmente al músculo esquelético pero cuando es grave también afecta al hígado, de modo que los fármacos de sulfonilureas los cuales son utilizados en el tratamiento de la diabetes mellitus tipo 2, reducen la oxidación de los ácidos grasos e hiperglucemia al inhibir la CPT-I. (Murray y cols., 2013)

Por lo que, las cantidades altas de cuerpos cetónicos dentro de los parámetros de referencias presentes en la sangre como en orina indica que se presenta una cetonemia (hipercetonemia), esta condición general se llama cetosis la cual ocurre en la inanición e implica el agotamiento de los carbohidratos junto con la movilización de FFA. De modo que este metabolismo alterado comienza a generar condiciones patológicas encontradas en la diabetes mellitus tipo 2 la cual es más común en los países occidentales la enfermedad del cordero gemelo y la cetosis en ganado lactante. (Herrera et al., 2014; Murray y cols., 2013)

De modo que las formas no patológicas de cetosis se encuentran en condiciones de una alta alimentación de grasa como después de un ejercicio severo en el estado de post absorción, siendo que los ácidos cetoacético y 3-hidroxibutírico son fuertes y se atenúan cuando están presentes en la sangre o en algún otro tejidos. Sin embargo, su constante excreción en cantidad agota de forma progresiva la reserva de álcalis, causando cetoacidosis, lo cual afecta a los pacientes con diabetes mellitus no controlada, por lo que, se podría producir una gran cantidad de cuerpo cetónicos que al ser moléculas ácidas causan una acidosis metabólica, esto es denominado generalmente como cetoacidosis diabética la cual puede generar confusión, respiraciones de Kussmaul como un edema cerebral.  (Murray y cols., 2013; Consultas Bioquímica, 2020)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

Consultas Bioquímica. (2020).  Cuerpos Cetónicos - Metabolismo de Lípidos - Bioquímica - Lic. en Nutrición [Vídeo]. YouTube. https://www.youtube.com/watch?v=LAcG8kCp9_k

Herrera, E., Ramos, M., Roca, P., y Viana, M. (2014). Capítulo 13. Oxidación de ácidos grasos y cetogénesis. (1a. ed.). Bioquímica básica (pp.184-185 ). España, S.L.: Elsevier

Murray, R., Bender, D., y Botham, K., (2013). Capítulo 22. Oxidación de ácidos grasos: la cetogénesis. (29a. ed.). Harper Bioquímica ilustrada (pp.207-210). México, D.F. McGraw Hill Education